La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA o enfermedad de Lou Gerihg —un jugador de béisbol al que se la diagnosticaron— es una enfermedad degenerativa progresiva de las neuronas motoras superiores e inferiores del cerebro y de la médula espinal. Según Santiago Valenzuela, médico especialista en neurología, en esta enfermedad se degeneran los dos tipos de neuronas y “terminan muriendo ambas”. Entonces ya no envían mensajes a los músculos.

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Estas células nerviosas del tallo cerebral y la médula espinal son las encargadas de controlar la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar. 

Las neuronas motoras superiores guían a las neuronas motoras inferiores para caminar y masticar

Las neuronas motoras inferiores, en cambio, controlan los movimientos de: brazos, piernas, tórax, cara, cuello y lengua

Una enfermedad de causas inciertas 

La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100 mil personas en todo el mundo, según una investigación de la clínica de la Universidad de Navarra, España. Por ahora, la enfermedad no tiene cura. Valenzuela explica que “no se sabe a ciencia cierta la causa”. Pero hay muchas teorías. 

Una de ellas, dice el neurólogo, es de “estrés oxidativo”. Es cuando hay toxicidad por calcio en las neuronas motoras. Otra de las teorías es que puede ser por genética. Según Medlineplus, un sitio oficial del gobierno de Estados Unidos, “uno en 10 casos de ELA se debe a un defecto genético”.

Valenzuela explica que en un 8 o 10% de pacientes “está comprobado que son casos familiares genéticos de ELA”.  La enfermedad es llamada “autosómica dominante”. Esto quiere decir que si una persona es portadora “sus hijos tienen un 50% de probabilidad de desarrollarla”, dice el médico. Sin embargo, explica que “son poquitos los casos que son familiares genéticos”.

El rango de vida de una persona con ELA entre el diagnóstico y la muerte suele ser de 3 a 5 años, dice el médico. Por ello está catalogada como una enfermedad catastrófica por el Ministerio de Salud Pública del Ecuador. 

Según la tesis de grado La Rehabilitación Respiratoria en Esclerosis Lateral Amiotrófica: Revisión Sistemática, esta enfermedad “perjudica principalmente a adultos mayores, siendo frecuente en edades que oscilan entre los 58 a 63 años de edad, con predominio del sexo masculino”. Según Medlineplus los síntomas “pueden empezar en personas más jóvenes”. 

El médico explica que la causa más común de muerte por ELA es por aspiración. Esto quiere decir que las personas dejan de usar correctamente “los músculos de la faringe y de la garganta” y tienen un  “fallo respiratorio”. 

Pérdida fuerza muscular y coordinación

Las personas que tienen ELA pierden la fuerza en sus músculos y la coordinación. Con el paso del tiempo esto empeora y no pueden hacer actividades cotidianas, como respirar, comer solos, subir escaleras, caminar, levantarse de una silla o tragar. Valenzuela explica que hay dos formas clásicas de la enfermedad, la más común es la esclerosis lateral amiotrófica espinal. 

Esta suele empezar a nivel distal, en un pie o en una mano. En el caso de que comience en la mano, esta se vuelve débil y los músculos se atrofian. Es decir, se encogen y pueden deformar la extremidad. Según el neurólogo, este signo significa que la motoneurona inferior fue afectada. 

En cambio, explica, si la afectación es a la motoneurona superior, el médico busca los reflejos del paciente ante un estímulo. 

reflejos mano, ela

Los reflejos son reacciones del cuerpo ante un estímulo. Fotografía de Adrien King en Unsplash.

Una forma es tomar la mano izquierda del paciente (la palma debe estar hacia abajo y los dedos relajados) y presionar la punta del dedo medio. Otra, es frotar la planta del pie. En bebés y niños hasta 2 años el reflejo es normal cuando el dedo gordo se mueve hacia arriba y los otros se abren en abanico. En adultos, este reflejo indica un problema en el cerebro o con la médula espinal. 

Si la debilidad que comienza a sentir la persona es en el pie y es progresiva “el paciente siente que se tropieza, después que ya no puede usar mucho la pierna, luego, que la mano [del mismo lado] es torpe y que ya no puede hacer las mismas cosas, finalmente [la enfermedad] toma todo el cuerpo

Valenzuela explica que la otra forma clásica de la enfermedad es la “forma bulbar”. Esta comienza con que las personas no pueden pronunciar bien — disartria — o que no pueden tragar líquidos o alimentos —disfagia. 

Una enfermedad cruel

“Es una enfermedad bastante cruel porque ves, más o menos, a que te estás quedando inmóvil, dejas de respirar”, dice el neurólogo. Al ser una enfermedad catastrófica, que se va complicando, el cuerpo poco a poco va dejando de responder, pero “los pacientes son conscientes hasta el final de todo lo que está pasando, porque la cognición no está alterada”, explica Valenzuela.

Para detectar la ELA, dice el médico, es importante observar los patrones de debilidad de la persona. Si va perdiendo “musculatura de extremidades o bulbar —nervios motores de la lengua, boca y cara — es un símbolo”. Por ello dice que es necesaria la exploración física “porque encuentras signos combinados de neurona motora superior e inferior que te hace sospechar ELA”. 

Valenzuela dice que también se puede realizar una resonancia magnética del cerebro y del cuello de la médula cervical “porque se suele ver un brillo bastante llamativo de la vía motora [por donde van los nervios desde las neuronas hasta la médula] cuando ya está degenerada”. 

resonancia magnética

La resonancia magnética es uno de los exámenes usados para diagnosticar ELA. Fotografía de Michal Jarmoluk en Pixabay.

Otro examen es la electromiografía para ver los signos de denervación. Es decir, la pérdida del proceso de los nervios craneales y espinales que activan la sensibilidad y los movimientos en todas las partes del cuerpo en todos los músculos.

En la actualidad uno de los tratamientos contra la enfermedad es el medicamento Riluzole, mejor conocido como Riluzol en español.  “No es curativo, máximo les da un tiempo de vida de entre seis meses y un año”, explica Valenzuela. 

Lo que hace este medicamento es detener la liberación de glutamato —que facilita y agiliza la comunicación entre las células nerviosas—, lo que “puede ayudar a impedir que las células nerviosas resulten dañadas”, según la Agencia de Medicinas Europeas. El médico dice que al ser una enfermedad degenerativa, tampoco “se puede prevenir”

La ELA en Ecuador 

En Ecuador, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) está bajo la categoría de “enfermedades del sistema nervioso, excepto meningitis” según el visualizador Estadísticas de Salud del Ministerio de Salud. Sólo hasta noviembre de 2023 hubo 316.061 consultas y 48.574 emergencias atendidas bajo esta categoría. Sin embargo, no existe el dato público de cuántos casos de ELA hay en el país. 

GK solicitó información al MSP sobre la cifra de personas con ELA en el país. El Ministerio respondió que “los pacientes por ELA, en el año 2023, son 247 a nivel nacional”.

El neurólogo explica que ELA es “una enfermedad infrecuente”. Y dice que en Ecuador, las personas “muchas veces acuden a consultas de especialistas neuromusculares [para chequeos]”. Valenzuela también explica que como es una enfermedad catastrófica, como neurólogo, el médico debe “encontrar un diagnóstico diferencial” para identificar la enfermedad. 

Hay enfermedades como la neuropatía multifocal motora “que se puede expresar [presentar síntomas parecidos] como una ELA, pero que tiene tratamiento”. En Ecuador, explica, también hay una enfermedad infecciosa crónica llamada mielopatía espástica tropical, que se puede confundir con ELA, pero que no es mortal.  

El caso Paola Roldán

La esclerosis lateral amiotrófica no es una enfermedad nueva en el país. En 2023, según cifras del MSP hay 247 personas que padecen esta enfermedad en todo el país. Una de ellas es Paola Roldán, una mujer que en 2020 tuvo el primer síntoma de la enfermedad y en noviembre de 2023 no puede moverse de una cama, ni respirar sin la ayuda de un respirador artificial. 

El caso Roldán se hizo conocido por una demanda que interpusieron sus tres abogados, Farith Simon, Ramiro Ávila y Pablo Encalada, en la Corte Constitucional. La demanda busca que se pueda legalizar la eutanasia en Ecuador, ya que Roldán quiere poder elegir cómo y cuándo morir

Actualmente, Roldán puede hablar y comunicarse con todos. Sin embargo, por el proceso degenerativo de la enfermedad está consciente “que pronto va a dejar de hablar”, dice Ramiro Ávila, por ello tomó la decisión de interponer una demanda.

Según el artículo 144 del Código Orgánico Integral Penal (Coip), en Ecuador “la persona que mate a otra será sancionada con pena privativa de libertad de 10 a 13 años”. 

Lo que buscan los abogados es que si la Corte emite un dictamen favorable, la persona que ayude a otra a morir, no sea criminalizada

Es decir, el artículo 144 no será quitado, sino interpretado “conforme al derecho a la vida y a la muerte digna”. Para que pueda ser efectivo la persona que quisiera solicitar la eutanasia debe cumplir tres causales: tener la voluntad de morir, tener una enfermedad o lesión catastrófica y estar bajo un dolor insufrible. 

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Emilia Paz y Miño
Periodista y fotógrafa. Cubre temas de medio ambiente. También le interesan temas de género y derechos humanos.
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